Mujer de 41 años con debilidad

CUADRO CLÍNICO

Mujer de 41 años que acude por debilidad de las extremidades inferiores

Antecedentes: - Hidrocefalia congénita - Estrabismo de nacimientoHistoria actual: refiere presentar desde hace 3 días

pérdida de fuerza e hipoestesia de ambas manos y pérdida de fuerza de la extremidad inferior derecha con inestabilidad en la marcha

La semana previa presentó cuadro febril de hasta 40º (pielonefritis)

CUADRO CLÍNICO

Exploración física expl. General normal, destacando - Paresia de EESS leve - Distonia evidente y temblor grueso - Disimetría de EESS y EEII - Sin alteraciones sensitivas - Hiporreflexia generalizada - Ataxia y aumento de la base de bipedestación

CUADRO CLÍNICO

Evolución: durante su ingreso la clínica progresa con arreflexia total y aumento de la paresia, que además se hace simétrica

Aparecen síntomas neurovegetativos consistentes en sudoración y frialdad

Pruebas complementarias:

- Análisis urgencias: normal

- Punción lumbar inicial: sin alteraciones

- Punción lumbar a la semana: proteínas 1,23 g/l (N 0,15-0,45 g/l)

CUADRO CLÍNICO

- Electroneurograma: n. tibial posterior con latencia alargada. Potenciales sensitivos sin alteraciones

- Serología LCR: repetidamente negativa para virus y bacterias neurotropos

- Perfil general: AST 56 U/l, ALT 124 U/l, GGT 84 U/l. Hemograma sin alteraciones. VSG 49 mm

- Autoinmunidad: anticuerpos contra gangliosido sulfatide positivo

- RMN cerebral: hidrocefalia triventricular

SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ

CLÍNICAParálisis arrefléxica de evolución rápida (horas días) y ascendenteCon o sin alteraciones sensitivasAUSENCIA DE FIEBRE

Extremidades inferiores > superioresDisestesias50% DOLOR

50% paresia facialAfectación de pares craneales inferioresDebilidad bulbar

30% Ventilación asistidaDisfunción vesicalAlteraciones neurovegetativas

ANTECEDENTE: 70% infección aguda en las semanas previas 20-30% C. yeyuni 20-30% V. herpes (CMV, VEB) ….M. pneumoniae

“Polirradiculopatía aguda, frecuentemente grave, de evolución fulminante, y de origen autoinmunitario”

Hauser S.L, Ashbury A K. Síndrome de Guillain-Barré y otras neuropatías mediadas por mecanismos inmunitarios. En Kasper D, Braunwald E, Fauci A, Harrison Principios de Medicina Interna. 16ª ed. 2006. p 2767.

SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉS

UBTIPO

CARATERÍSTICAS ELECTRONEUROGRAMA PATOLOGÍA

Polineuropatía desmielinizante aguda (AIDP)

> Adultos90% p. occidentalesa- GM1 (<50%)

Desmielinizante Células Schwannlesión difusa de la mielinainfiltración linfocitos

Neuropatía axónica aguda (AMAN)

Niños y adultos jóvenesChina y MéxicoRecuperación rápidaAnti-GD1a

Axónico Nódulos motores RanvierActivación macrófagos

periaxónicos

Neuropatía axónica sensitivomotora aguda (AMSAN)

AdultosRecuperación lenta y

parcial

Asociada con AMAN

Axónico Similar a AMANAfecta a raíces sensitivas

Síndorme Miller-Fisher

Adultos y niñosRaraAtaxia y arreflexiaAnti- GQ1b (90%)

Desmielinizante Pocos casosSimilar a AIDP

Hauser S.L, Ashbury A K. Síndrome de Guillain-Barré y otras neuropatías mediadas por mecanismos inmunitarios.

En Kasper D, Braunwald E, Fauci A, Harrison Principios de Medicina Interna. 16ª ed. 2006. p 2767.

SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ

Laboratorio- LCR:

Puede ser normal hasta la semana, o con <48h de sintomatología Aumento de proteína 1-10 g/l ( N 0,15- 0.45) No pleocitosis

- Electroneurograma: Normal en las fases inicales Desmielinización: Latencias distales prolongadas, signos de bloqueo, descenso

de la velocidad de conducción Lesión axónica: descenso de la amplitud de los potenciales de acción

compuestos, velocidad normal.

Hauser S.L, Ashbury A K. Síndrome de Guillain-Barré y otras neuropatías mediadas por mecanismos inmunitarios. En Kasper D, Braunwald E, Fauci A, Harrison Principios de Medicina Interna. 16ª ed. 2006. p 2767.

- Análisis general- Serologías- Estudio de autoinmunidad

SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ

CRITERIOS DIAGNÓSTICOSNecesarios 1. Debilidad progresiva en 2 o más miembros por neuropatía 2. Arreflexia 3. Evolución de la enfermedad <4 semanas 4. Exclusión de otras causas

De apoyo: 1. Debilidad relativamente simétrica 2. Afección sensitiva de grado leve 3. Afección del n. facial o de otros pares craneales 4. Ausencia de fiebre 5. LCR típico 6. ENG desmielinizante

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:Vasculitis, intoxicación, botulismo, difteria, porfiria, sd medular o cola de caballo

Hauser S.L, Ashbury A K. Síndrome de Guillain-Barré y otras neuropatías mediadas por mecanismos inmunitarios.

En Kasper D, Braunwald E, Fauci A, Harrison Principios de Medicina Interna. 16ª ed. 2006. p 2767.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

TRATAMIENTOTEMPRANO

necesidad de intubación (27 a 14%) aumenta la probabilidad de recuperación

completa al año ( 55 a 58%)- Inmunoglobulinas iv

- Seguras y fáciles de administrar- 5 sesiones diarias hasta alcanzar 2 g/kg

- Plasmaféresis- 40-50ml/kg 4 veces a la semana

Hughes RA, Swan AV, Van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2010.

Corticoides: no son eficaces en monoterapiaSiempre rehabilitación

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Pronóstico: - Al año 85% recuperación completa - Mortalidad: <5% (complicaciones pulmonares) - Mal pronóstico: > lesión axónica proximal motora y sensitiva grave > ancianos, cuadros fulminantes, retraso en iniciar

tratamiento - Recidivas: 5-10% polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.Hughes RA, Swan AV, Van Doorn PA. Corticoesteroids

for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database syst Rev. 2010

Bibliografía1. Hauser S.L, Ashbury A K. Síndrome de Guillain-Barré y otras neuropatías mediadas por mecanismos inmunitarios. En Kasper D, Braunwald E, Fauci A, Hauser, Longo D, Jameson JL Harrison Principios de Medicina Interna. 16ª ed. 2006. p 2767.2. Funakoshi K, Funakoshi K, Odala M, Hirata K, Yuki N. Clinical predictors of mechanical ventilation in Fisher/Guillain-Barré overlap syndrome. J Neurol Neosurg Psychiatry. 2009;80(1):60-4. 3. Hughes RA, Swan AV, Van Doorn PA. Corticoesteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database syst Rev. 2010. 4. Hughes RA, Swan AV, Van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2010.

Muchas gracias por vuestra atención!!!