Post on 12-Apr-2017
UNIVERSIDAD VERACRUZANAFACULTA DE MEDICINA
MIGUEL ALEMÁN VALDÉS
EDUARDO HERNÁNDEZ ITURBIDE18/05/15
SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDOReumatología
INTRODUCCIÓN
Enfermedad de patogenia autoinmune que se manifiesta por
Trombosis venosa o arterialPerdida fetal de repetición Trombocitopenias asociadas a títulos
elevados de anticuerpos contra fosfolípidos
Se desconoce su incidencia y
prevalencia
Se ha reportado en todas las edades (más entre 20 y 30
años)
Ha sido descrita en todas las
razasMás común en
mujeres
ETIOPATOGENIADesconocida
Producción de aCL
Marcadores genéticos
codificados en el locus del MHC
Patogenia autoinmune
Proteínas plasmáticas unidad a fosfolípidos de
carga negativa sean expuestas como
neoantígenos en la superficie del endotelio vascular previamente
dañado
Otra teoría señala a los fosfolípidos de las vejigas derivadas de la apoptosis
celular como los principales inmunógenos
en este síndrome
Trombosis ??
Autoanticuerpos in vitro Interfieren con la activación de la protrombina In vivo alteran la actividad anticoagulante fisiológica por un mecanismo no aclarado
Interfiere en las reacciones que ocurren en la superficie de las membranas del endotelio vascular en donde participan la β2GP-I y otras sustancias
Alterando la actividad de la célula endotelial, plaquetas y monocitos, y cuyo resultado final es la generación de trombosis arteriales, venosas o ambas
CUADRO CLÍNICO
Perdida fetal
Trombocitopenia Trombosis
El síntoma principal y la más frecuente es la trombosis venosa profunda de miembros inferiores.La trombosis arterial es menos frecuente que la venosa, las más afectadas son las arterias cerebrales
Sx antifosfolípido catastrófico trombosis múltiples simultáneas o en un corto periodo y en sitios que pueden poner en peligro la vida
Factores precipitantes procesos infecciosos, intervenciones quirúrgicas, medicamentos, suspensión de la terapia anticoagulante
Perdida fetal más común en el segundo y tercer trimestre del embarazo trombosis de los vasos placentarios
Trombocitopenia, anemia hemolítica autoinmune (Sx Fisher-Evans)
Otras manifestaciones • livedo reticularis
• úlceras crónicas en miembros inferiores• Migraña• corea• mielitis transversa• enfermedad semejante a la esclerosis múltiple• vegetaciones valvulares del tipo de la endocarditis de Libman-Sacks • insuficiencia valvular.
ALTERACIONES DE LABORATORIO
• Presencian del anticoagulante lúpico• Presencia de los aCL ELISA• Trombocitopenia
Recomendable investigar• Tiempo de tromboplastina parcial activado • Tiempo de coagulación de caolín • Tiempo del veneno de víbora de Russell duluido
DIAGNÓSTICO
El Dx debe sospecharse en todo paciente con trombosis venosa o arterial son causa aparente, particularmente en jóvenes
Con cuadros de isquemia Infarto cerebral o de miocardioEn trombosis recurrentes sin factores de riesgo o en sitios poco frecuentesEn mujeres con pérdidas fetales repetidas inexplicables
Confirmado con la presencia de aCL a título alto, tanto isotipo IgG o IgM o con prueba para anticoagulante positivo