Alt Del Cof En Sindromes

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ALTERACIONES DEL C.O.F. ORÍGEN GENÉTICO

(Orgánico-Funcional)

Mg. DAVID PARRA REYES

HNGAI- UNFV

genoma

Célula

cromosomas

genes

los genes

contienen

instrucciones

para hacer

proteínas ADN

proteínas

las proteínas actúan

solas o en complejos

para realizar las

funciones celulares

ADN ADN

ARN

PROTEÍNAS

BASES MOLECULARES

DE LA VIDA

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tico

Alteraciones COF

Comprende:

1.M. De la Cara

2. M. De la Mandibula (masticatorios)

3.Mecanismo Bucinador

4.M. Hioideos

5.M. De la Lengua.

6.M. Del Paladar y Fauses.

7.M. De la Faringe.

8.M. Para Movimiento de la Cabeza.

ALTERACIONES DEL C.O.F. EN SINDROMES

GENÉTICOS

LABIOS

DIENTES

NARIZ

OJOS

FUNCIONES - SISTEMA ESTOMATOGNÁTICO

OREJAS

PALADAR LENGUA

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Secos y con fisuras, el labio inferior se encuentra hipotónico y

en protusión y con más movimiento que el labio superior.

LABIOS

Labio inferior hipertrofiado

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Angioma medio frontal (flecha), nariz en pico, labios finos. Obstrucción lagrima

Neonato con Sd. de Hay Wells

PALADAR

Esta cavidad es pequeña, el maxilar superior en relación con

el cráneo es normal y el maxilar inferior es grande. El paladar tiene forma ojival.

Paladar Alto y EstrechoAlt

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LENGUA

La forma de la lengua es redondeada o roma en la punta, es larga y gruesa, con menos resistencia y protruida .

Presenta dos anormalidades: fisuras e hipertrofia papilar.En cuanto al tamaño, presenta macroglosia a la pequeñez

de la cavidad bucal.

Se observa una Macroglosia

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Lactante con Síndrome de Beckwith-

Wiedemann

Lengua Geográfica

Pronunciada Diastasis lingual

con dos surcos laterales y

una protuberancia

en la parte anterior de la lengua

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Frenillo Lingual Hipoplásico

DIENTES

La dentición se presenta tardíamente. A veces aparecen primero los

molares o los caninos antes que todos los incisivos.

Existe la maloclusión de dientes superiores sobre los

inferiores presentando prognatismo o sea

proyección notable de la mandibula.

Dientes Supernumerarios

con Mordida Abierta Anterior

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Espaciamientos

Mordidas cruzadas anteriores y posteriores

Caninos elevados

NARIZ

Hipertrofia de Cornetes

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Presentan una nariz pequeña y un puente nasal aplanado. La mucosa es gruesa,

OJOS

Se observa un estrabismos.

Tambien miopia y opacidades. Otros

nistagmus o pseudonistagmus.

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S. Rubinstein – T.

Hendiduras palpebrales "antimongoloides". Estrabismo divergente.

OREJAS

El pabellón auricular es pequeño de una implantación baja.

Malformaciones en el conducto auditivo interno y otitis.

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RESPIRACIÓN

Muchos de ellos respiran

exclusivamente por la boca ya que por la nariz es imposible.

Respiración Oral

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FONACIÓN

Presentan una voz gutural

y grave debido a que la

hipotonía de las cuerdas

vocales producen una

frecuencia vibratoria mas

baja de lo normal haciendo

un timbre de voz aspero.

Existe una insuficiencia

velofaringea produciendo

una hipernasalidad de la

voz que se ve compensada

por la hipertrofia de

cornetes nasales.

Dificultad en la Gesticulación

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Maxila

Factores que perjudican el posicionamiento entre ambos

-hipotonia de los musculos cervicales

-Disturbios visuales

Posición inicial normal Mandíbula

-Protrusión de la lengua.

-Presión de la lengua contra el labio inferior.

Distensión de los

ligamentos de la ATM

-Cav. nasales pequeñas, polipos.

-Hipertrofia de amigdalas

-Cavidad oral

pequeña.

-Lengua grande

y gruesa.

-Estrechamiento de las vias aereas

superiores.

-Respiración oral

-Hipotonia de los

musculos temporal

y maseteros

-Posición anormal de la cabeza.

-Reclinación de la cabeza

- Adelantamiento de la mandíbula.

-Descenso de la mandibula.

-Descenso de la mandibula.

- Adelantamiento de la mandíbula.

La persistencia de esos factores conducen la aparición de :

Deglución Atípica

Disturbios Articulatorios

Prognatismo Mandibular y Sinergia

Orofacial

S. Noonan

S. Marfan

Hirsutismo.