Abordaje clínico del niño con Cardiopatía Congénita

Ier. Curso Taller de Cardiopatías CongénitasHospital Pediátrico de Sinaloa

Noviembre 3, 2004

Dr. José Antonio Quibrera Matienzo

CARDIOPATIAS CONGENITAS

Objetivos:

• Entender la clasificación fisiopatológica de las cardiopatías congénitas

• Identificar los signos clínicos presentes en las diferentes cardiopatías conforme su grupo fisiopatológico

• Conocer la asociación de cardiopatía con síndromes genéticos o cromosómicos frecuentes

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• Frecuencia: 8 : 1,000 recién nacidos vivos

• 80 % con clínica antes del año de edad

• 10 % genopatía, asociaciones o cromosomopatía.

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Ejemplos:- Sx Down: CIV, PCA, Canal A-V, Tetralogía

- Sx Turner: Coartación aórtica

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Ejemplos:- Sx. Noonan: Estenosis Pulmonar,

Miocardiopatía hipertrófica- Sx. Williams: Estenosis supravalvular Ao.

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Ejemplos:- Sx. Edwars: Displasia valvular múltiple- Sx Beckwith – Wiedeman: Miocardiopatía

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Ejemplos:- Sx Holt Oram:

+ Sx cardio digital+ Autosómico dominante + CIA

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• Considerar otros factores maternos o perinatales:

- Hijo de madre diabética Transposición de grandes vasos / miocardiopatía hipertrófica

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• Considerar otros factores maternos o perinatales:

- Hijo de madre con Lupus – Bloqueo A-V completo congénito

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• Considerar otros factores maternos o perinatales: - Asfixia Perinatal – Isquemia miocárdica transitoria manifiesta como Insuficiencia cardíaca

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• Considerar otros factores maternos o perinatales: - Desnutrición

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Cardiopatías más frecuentes:

1. CIV2. CIA3. PCA4. Estenosis valvular aórtica5. Coartación Aórtica6. Estenosis valvular pulmonar7. Transposición de grandes arterias8. Tetralogía de Fallot

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Clasificación Fisiopatológica:

Acianóticas QP normal

QP aumentado

Cianóticas

QP aumentado

QP disminuido

InsuficienciaCardíaca

Crisisde Hipoxia

QP = FLUJO PULMONAR

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ACIANOTICAS QP NORMAL

• Sin mezcla de sangre venosa / arterial• QP / QS = 1• Manifestaciones de acuerdo a la gravedad de la lesión.

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ACIANOTICAS QP NORMAL

1. Valvulopatías mitral o aórtica2. Estenosis valvular pulmonar

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ACIANOTICAS QP NORMAL

1. Valvulopatías mitral o aórtica2. Estenosis valvular pulmonar

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ACIANOTICAS QP NORMAL

3. Miocardiopatías

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ACIANOTICAS QP NORMAL

4. Coartación Aórtica

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ACIANOTICAS QP NORMAL5. Anillo Vascular: dificultad respiratoriay estridor crónico

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ACIANOTICAS QP AUMENTADO

• Cortocircuito de izquierda a derecha• QP / QS > 1• A mayor cortocircuito mayores síntomas

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ACIANOTICAS QP AUMENTADO

1. CIV

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ACIANOTICAS QP AUMENTADO

2. CIA

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ACIANOTICAS QP AUMENTADO

2. CIA

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ACIANOTICAS QP AUMENTADO

3. PCA

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ACIANOTICAS QP AUMENTADO

3. PCA

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ACIANOTICAS QP AUMENTADO

3. PCA

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ACIANOTICAS QP AUMENTADO

4. Ventana aorto – pulmonar5. Canal atrio – ventricular6. Fístulas coronarias o Arterio - venosas

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CIANOTICAS QP AUMENTADO

• Mezcla bidireccional • QP / QS > 1• Siempre dan manifestaciones en los primeros meses de la vida.

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CIANOTICAS QP AUMENTADO

1. Conexión anómala de venas pulmonares

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CIANOTICAS QP AUMENTADO

1. Conexión anómala de venas pulmonares

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CIANOTICAS QP AUMENTADO

1. Conexión anómala de venas pulmonares

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CIANOTICAS QP AUMENTADO

2. Transposición de grandes vasos

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CIANOTICAS QP AUMENTADO

2. Transposición de grandes vasos

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CIANOTICAS QP AUMENTADO

2. Transposición de grandes vasos

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CIANOTICAS QP AUMENTADO3. Tronco arterioso4. Doble salida ventricular derecha5. Ventrículo único (heterotaxia poliesplenia)6. Ventrículo izquierdo hipoplásico

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INSUFICIENCIA CARDIACA

• Síntomas : + disnea y diaforesis al alimentarse + ingesta pobre (cuántas onzas se toma sin pausa?)+ Infecciones aéreas inferiores repetidas

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INSUFICIENCIA CARDIACA

• Signos : - Taquipnea al reposo - Desnutrición secundaria (catabolismo) - Tiraje subcostal - Hiperactividad precordial - Pulsos (intensidad y comparativos) - Taquicardia - Hepatomegalia - Soplo es lo menos importante

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Hipertensión Arterial Pulmonar

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Clasificación Fisiopatológica:

Acianóticas QP normal

QP aumentado

Cianóticas

QP aumentado

QP disminuido

InsuficienciaCardíaca

Crisisde Hipoxia

QP = FLUJO PULMONAR

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CIANOTICAS QP DISMINUIDO

• Mezcla forzosa de derecha a izquierda• QP / QS < 1• Cianosis temprana

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CIANOTICAS QP DISMINUIDO

• Mezcla forzosa de derecha a izquierda• QP / QS < 1• Cianosis temprana

1.Tetralogía de Fallot

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CIANOTICAS QP DISMINUIDO

1.Tetralogía de Fallot

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CIANOTICAS QP DISMINUIDO

1.Tetralogía de Fallot

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CIANOTICAS QP DISMINUIDO

1.Tetralogía de Fallot

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CIANOTICAS QP DISMINUIDO2. Atresia tricuspídea3. Atresia pulmonar4. Enfermedad de Ebstein5. Heterotaxia visceral asplenia6. Doble salida de VD o TGA con estenosis pulmonar.

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CRISIS DE HIPOXIA:

- Manifiesta por:• Incremento de cianosis• Acidosis metabólica• Hiperventilación• Pérdida del estado de alerta

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CRISIS DE HIPOXIA:

-Evento GRAVE que pone en riesgo la vida.

- Urgente Cirugía que aumente el QP

- Evitar al niño – estrés, dolor, hambre, frío, fiebre, anemia u otros factores que desencadenan la crisis

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“Heretofore a “blue baby” with a malformedheart was considered beyond the reachof surgical aid”

Alfred Blalock and Hellen Taussig, 1945

A 59 años de la primera fístula sistémicopulmonar, nuestros niños con cardiopatíaaún no reciben la atención y el cuidado que los integre a su vida familiar normal.

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